Drepanocitosis

La drepanocitosis, también denominada anemia de células falciformes (en forma de hoz), es la enfermedad sanguínea hereditaria más frecuente; consiste en un intercambio de aminoácidos que desestabiliza la hemoglobina y el glóbulo rojo, haciendo su estructura inflexible al paso por los vasos sanguíneos.

Esta condición es más frecuente en personas de raza negra.

Daños orgánicos

Prácticamente todos los órganos y sistemas se afectarán con el tiempo.

En el corazón se encuentran soplos de diversa magnitud, dilatación cardiaca y cardiomegalia. A pesar de los fenómenos vasooclusivos típicos de la enfermedad el infarto del miocardio es rarísimo.

Definición
La anemia de células falciformes es un trastorno heredado de las células rojas de la sangre, o eritrocitos.

Los eritrocitos normales tienen la forma de un anillo cerrado. Son flexibles y pueden pasar fácilmente a través de las venas (pequeños vasos sanguíneos). En cambio, los eritrocitos anormales de la anemia de células falciformes tienen un cambio congénito en una de sus elementos (aminoácidos) que forma la hemoglobina (generando una hemoglobina anormal llamada S).

Por este motivo, el glóbulo rojo adquiere a una forma de curva u hoz después que ha intercambiado oxígeno por dióxido de carbono.  Los glóbulos falciformes se atoran y forman tapones en los pequeños vasos sanguíneos, causando daño a los tejidos de los órganos como cerebro, bazo y las extremidades.