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La
famosa fenilcetonuria
La
fenilcetonuria o (PKU), es una condición
hereditaria en la cual el cuerpo no puede dividir
y usar la fenilalanina, uno de los aminoácidos
de la proteína.
La
PKU no puede ser curada, pero puede ser tratada
satisfactoriamente si una dieta especial es aplicada
muy temprano en el período del nacimiento.
Las investigaciones actuales indican que la dieta
especial deberá ser continuada por lo menos
a través de la adolescencia y posiblemente
por toda la vida. Una mujer joven con PKU necesitará
ponerse bajo el control de una dieta estricta, antes
y durante el embarazo.
Se nace con la fenilcetonuria,
NO se adquiere durante la vida.
¿Qué
es la fenilalanina?
Es
un aminoácido que tiene su propia vía
metabólica, por la cual es capaz de formar
un compuesto muy parecido a ella, la tirosina,
gracias a la acción de una enzima, la fenilalanina
hidroxilasa.
La
PKU es un error del metabolismo de la fenilalanina,
que no puede convertirse en tirosina porque le
falla la enzima que colabora en esta reacción,
la fenilalanina hidroxilasa. Esto causa una acumulación
de la fenilalanina en todos los tejidos y células
del organismo que se traduce en una elevación
de su concentración en orina y sangre.
No sólo se acumula la fenilalanina sino
también unos compuestos que se forman a
partir de ella, las fenilcetonas, que se eliminan
por la orina y son las que dan el nombre a la
enfermedad: fenilcetonuria o PKU.
Para que estés bien
- Esta condición está presente
desde el momento del nacimiento y debe ser detectada
lo más pronto posible, ya que puede causar
graves trastornos cerebrales al bebé.
- Si en tu familia hay casos de fenilcetonúricos,
es muy importante que se lo menciones a tu médico
en caso de que estén planeando tener un
bebé.
- Si eres fenilcetonúrico, es muy
importante que leas cuidadosamente el contenido
de los ingredientes de todos los alimentos que
consumas.
- Generalmente los alimentos industrializados
que contienen fenilalanina, lo hacen notar en
letras más grandes o como indicación
especial.
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